അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ: ലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗനിർണയം, ചികിത്സ

അവരെ ഒഴിവാക്കും അസാധ്യമാണ് കാരണം ജനിതക രോഗങ്ങൾ, ഏറ്റവും സങ്കീർണ്ണവും പ്രയാസമാണ്. ഇത്തരം രോഗം ഒരു നിശിതം ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ ആണ്. പി.ഒ.സി. രോഗം രക്തം കൂടുതല് പൊര്ഫ്യ്രിംസ് ആരാണ് നമ്പർ സംഭവിക്കുന്നത്. പതോളജി ഈ തരത്തിലുള്ള ജനിതക പോർഫിറിയായുടെ എല്ലാ തരം ഏറ്റവും പ്രശസ്തമായ കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

രോഗം സമയത്ത് മനുഷ്യ അവയവങ്ങളുടെ വിഷാംശം വസ്തുക്കളുടെ ഒരു ശേഖരിക്കപ്പെടുകയും അവിടെ. പലപ്പോഴും നല്ല ലൈംഗിക എന്ന പതോളജി രോഗനിർണ്ണയം. അതു ഗർഭകാലത്തും പ്രസവത്തിനിടെ ട്രിഗർ ചെയ്യാനും.

രോഗം സ്യ്ംപ്തൊമതൊലൊഗ്യ്

ഒരു രോഗിയുടെ നിശിതം ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ വികസിക്കുന്നു എങ്കിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• തൊലി ചില മൂപര്.
• പൊല്യ്നെഉരിതിസ് (ഒന്നിലധികം നാഡി കേടുപാടുകൾ).
• അശ്രദ്ധമായി.
• തൊലി വൈദ്യസഹായം തിണർപ്പിൽ.
• സാധാരണ തുറന്നിരിക്കുന്ന ത്വക്ക് ഇടങ്ങളിൽ നിറം എന്നിവ രോഗലക്ഷണങ്ങളാണ്.
• മിച്രൊച്യ്സ്ത്സ് (എവിടെ അതിന്റെ നിര്വഹിക്കുന്ന സ്ഥിരമായ ലംഘനം പ്രശസ്ത കുറച്ചു പിത്താശയ ശേഷി,).
• പ്സ്യ്ഛൊസിസ്.
• അതിന്റെ പ്രവർത്തനം ബാധിക്കുന്ന കരൾ ജൈവ ത്വരയാണ് മാറ്റങ്ങൾ.
• അനീമിയ.
• കോമ.
• അടിവയറ്റിലെ വേദന, അതു വളരെ ശക്തമാണ്. അവർ കൂടുതൽ ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി സഹായിക്കുന്നുണ്ട്.
• ആണി പ്ലേറ്റ് നാശം.
• മർദ്ദം വർധന.
• മൂത്രം ഡിസോർഡർ.
• ആശയക്കുഴപ്പം, ഉത്കണ്ഠ, ചിത്തഭ്രമം.
• ശ്വാസകോശ പേശികളുടെ പക്ഷാഘാതം.

ഇത് രോഗികളിൽ നിരീക്ഷിച്ചിരുന്നു ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ ആക്രമണം രൂപത്തിൽ പ്രായമുള്ള 20 40 വർഷം കുറിക്കുകയും ചെയ്യണം. മാത്രമല്ല, അവർ പലപ്പോഴും അല്ലെങ്കിൽ ഒരിക്കൽ മാത്രമേ വരുക സംഭവിക്കാം കഴിയും. ആക്രമണം രോഗം വികസിക്കുന്നു, അത് ഔതൊനൊമിച് എൻ ബ്രൈംസ്തെമ് ഭാഗമായി ഒരു ലംഘനം, മുഴകൾ നാഡി (ഒചുലൊമൊതൊര് ആൻഡ് ഫേഷ്യൽ), ദൃശ്യമായേക്കാം.

പോർഫിറിയായുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എല്ലാ വാഹനങ്ങളുടേയും അല്ല വെളിപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, അവരിൽ 80% ഒരിക്കലും പ്രശ്നം അറിയാത്തതാവില്ല കഴിഞ്ഞില്ല. രോഗം ആക്രമണങ്ങൾ ഒരു സവിശേഷത രോഗിയുടെ മൂത്രത്തിൽ അതിന്റെ എല്ലാ രൂപങ്ങളിൽ നിറം തിരുത്തി, പിങ്ക് തവിട്ട് അല്ലെങ്കിൽ ചുവപ്പ് മാറുന്നു എന്നതാണ്.

പോർഫിറിയായുടെ എന്ന അക്യൂട്ട് രൂപങ്ങൾ വിരളമാണ്. രോഗം സ്യ്ംപ്തൊമതൊലൊഗ്യ് വ്യത്യസ്തമായി പ്രകാശിപ്പിക്കുന്ന.

പതോളജി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

പോലുള്ള അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ രോഗങ്ങൾ കാര്യത്തിൽ, രോഗനിർണയം ശ്രദ്ധിക്കണം. സാധാരണ പ്ലാസ്മ ലെ അളവ് porphyrin, പൊര്ഫൊബിലിനൊഗെന് അളവ് വെളിപ്പെടുത്തുന്നതായിരിക്കണം മൂത്രം രക്തം ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ, ഉപയോഗിച്ചു. കുറഞ്ഞത് ഒരു സാമ്പിൾ അസാധാരണമായി എങ്കിൽ, ക്ഷമ ഒരു അധിക പരീക്ഷ നൽകുകയും ചെയ്തേക്കും.

ഉദാഹരണത്തിന്, ഇലെഉസ് തിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കുന്നു വയറുവേദന അറയിൽ, ഒരു ആകാശനൗകകളുടെ നടത്താൻ പ്രധാനമാണ്. കൂടാതെ, പോലെ കൃത്യമായും നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതിന് ചില ഡയഗനോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഉണ്ട്:

1. ആക്രമണത്തിൽ: മൂത്രം വളരെ വേഗത്തിലാണ് PBG ൽ ആൻഡ് ആസിഡാണ് എക്സച്രെതെദ് ആണ്.
2. ഒഴിവാക്കുന്ന ദെഅമിനസെ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ ബിരുദം സ്ക്രീനിംഗ് ൽ പാപമോചനവും സമയത്ത് കഴിയും.

രണ്ടായാലും, ഡിഫറൻഷ്യൽ രോഗനിർണയം രോഗങ്ങൾ ചികിത്സ ശരിക്കും ഫലപ്രദമായ ആയിരുന്നു എന്നും. എങ്കിൽ പരീക്ഷ ശരിയായി ചെയ്തു കഴിഞ്ഞു, ചികിത്സ മതിയാവില്ലെന്ന് മരണത്തെ ക്ഷമ കാത്തിരിക്കുന്നു (കേസുകളിൽ 60%).

അതു പരിശോധനകൾ രോഗിയുടെ കുടുംബത്തിലെ എല്ലാ അംഗങ്ങളെയും കഴിഞ്ഞുപോയ പ്രധാനമാണ്. ഈ സന്തതികളിൽ പോർഫിറിയായുടെ വികസനം തടയാൻ ഭാവിയിൽ സഹായിക്കും.

എങ്ങനെ രോഗമാണ്?

പതോളജി വികസന സംവിധാനം വളരെ ലളിതമാണ്. ഹെമെ - ഹീമോഗ്ലോബിൻ നോൺ-പ്രോട്ടീൻ ഭാഗം - ഒരു ഹാനികരമായ സമ്പത്തു മാറ്റുക എന്ന കഴിവുള്ള ചില ഘടകങ്ങൾ സ്വാധീനത്തിൽ. അതു, അതാകട്ടെ, തൊലി കീഴിൽ ടിഷ്യു നഷ്ടപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

തൽഫലമായി, കവർ കെട്ടിച്ചമച്ചതാണെന്ന്, തവിട്ട് ആകുവാൻ ആരംഭിക്കുന്നു. കാലക്രമേണ, രോഗിയുടെ ത്വക്കിൽ അത് ആണ് സൗരസ്ഥിരാങ്കം പ്രത്യേകിച്ചും, മുറിവുകളും അൾസർ മൂടിയിരിക്കുന്നു. അൾട്രാവയലറ്റ് കേടുപാടുകൾ ദേഹമാർദ്ദവംകൊണ്ടും തുണിത്തരങ്ങൾ കാരണമാകുന്നു വസ്തുത.

വികസ്വര, രോഗം പ്രക്രിയ ചര്മ്മം മാത്രമല്ല ബാധിക്കുന്നു. മൂക്കിന്റെ ബാധിക്കപ്പെടുകയും ചര്തിലഗിനൊഉസ് കലകള്, ചെവി. സ്വാഭാവികമായും, അത് അവരെ ദെഫൊര്മ്സ്. ആ അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ മാത്രമല്ല നൽകുന്നു ഭൗതിക മാത്രമല്ല ഒരു മനുഷ്യനെപ്പോലെ മാനസിക കഷ്ടപ്പാടുകൾ കണ്ണാടിയിൽ തന്റെ ഭയന്നത് മുഖം നോക്കൂ കഴിയില്ല എന്നതാണ്.

കാരണങ്ങൾ

അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ - രോഗം സങ്കീർണ്ണവും ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. താഴെ അതിന്റെ വികസന കാരണം:

1. ജനിതക ആൺപന്നിയുടെ: പതോളജി അവകാശമായിരുന്നതുട ആണ്.
2. അധികമായാൽ സ്പീഡ് ലിപിഡ് പെരൊക്സിദതിഒന്.
3. കരൾ രോഗം. ഈ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് പ്രത്യേകിച്ച് സത്യമാണ്.
4. ശക്തമായ കെമിക്കൽ വിഷബാധ അല്ലെങ്കിൽ കനത്ത ലോഹങ്ങളുടെ ലവണങ്ങൾ.
5. സിദെരൊസിസ് കുപ്ഫ്ഫെര് കോശങ്ങൾ.
6. രക്തത്തിൽ ഇരുമ്പ് ഒരുപാട്.
7. ബര്ബിതുരതെസ്, ഹോർമോണുകളുടെ: കനത്ത മരുന്ന് നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ഉപയോഗം.
8. വിട്ടുമാറാത്ത മദ്യപാനം.

എന്തു ഘടകങ്ങൾ ഹൃദ്രോഗ സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും?

പോർഫിറിയായുടെ (അത് എന്താണെന്ന് - നിങ്ങൾക്ക് അറിയാവുന്ന) ട്രിഗർ ചെയ്യാനും:

• ഒരു കർശനമായ ഭക്ഷണ. അവൾ, വളരെ, പതിവിലും കൂടുതൽ പ്രവർത്തിക്കാൻ ബാധ്യസ്ഥനാണ് ഏത് കരൾ, ഒരു ഗുരുതരമായ ഭാരവുമാണ്.
• സമ്മർദ്ദ.
• മരുന്നുകൾ ഒരു വലിയ സംഖ്യ സ്വീകരിക്കുന്നു.
• അപകടകരമായ രാസവസ്തുക്കൾ പതിവ് കോൺടാക്റ്റ്.
• സ്ത്രീകളിൽ ഗർഭധാരണം അല്ലെങ്കിൽ ആർത്തവത്തെ മൂലം ഹോർമോൺ മാറ്റങ്ങൾ.
• അത്തരം ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി സങ്കീർണമായ പകർച്ചവ്യാധി പഥൊലൊഗിഎസ്
• മദ്യം അമിതമായ ഉപഭോഗം.

പതോളജി ചെയ്യുക വീണ്ടും വീണ്ടും കുറിച്ച് നദ്വി പറഞ്ഞു, നിങ്ങൾ മുകളിൽ പറഞ്ഞിരിക്കുന്ന വസ്തുതകളും ഉന്മൂലനം, അതുപോലെ ഒരു ആരോഗ്യകരമായ ജീവിത ആവശ്യമാണ്.

ആലോകനം

രോഗിയുടെ നിശിതം ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ അഞ്ചാറ് എങ്കിൽ, അലിക്ക് നാഡി അവസാനഭാഗങ്ങ ബിരുദം ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. സമയാസമയങ്ങളിൽ ആരംഭിച്ചു തെറാപ്പി 2-4 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കുന്നു.

രോഗിയുടെ കടുത്ത മോട്ടോർ വടിവ് വികസിപ്പിച്ച എങ്കിൽ, പിന്നെ അവിടെ മാസം വർഷങ്ങളും അപ്രത്യക്ഷമാകാൻ യാതൊരു ലക്ഷണങ്ങൾ ആയിരിക്കാം. പഴയ ഒരു വ്യക്തി, രോഗം കാരണമാകും ഘടകങ്ങളാണ് കുറവാണ് സെൻസിറ്റീവ് മാറുന്നു. അവൻ ആക്രമണങ്ങൾ ആവൃത്തി കുറഞ്ഞു.

ചികിത്സ പ്രത്യേകതകൾ

രോഗിയുടെ നിശിതം ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ അഞ്ചാറ് എങ്കിൽ, ചികിത്സ ഒരു ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ് ഒരു എൻഡ്രോക്രിനോളജിസ്റ്റ് ഉണ്ടാക്കിയിരിക്കും. ഗതി, തെറാപ്പി സംയോജിപ്പിക്കാൻ വേണം. ഇത് ഉൾപ്പെടുന്നു:

• പ്ലസ്മഫെരെസിസ് (പ്രത്യേക ഉപകരണങ്ങൾ സഹായത്തോടെ വിഷപദാർത്ഥങ്ങളുടെ രക്തം ശുദ്ധീകരണം).
• സൂര്യപ്രകാശം നേരിട്ട് പ്രൊട്ടക്ഷൻ.
• സ്പ്ലെനെച്തൊമ്യ് (പ്ളീഹ നീക്കം).
• നിലനില്ക്കട്ടെ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുക.
• രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കാനുള്ള മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം.
• ഇൻഫ്യൂഷൻ ഒരു ഗ്ലൂക്കോസ് പരിഹാരം ഉപയോഗം.
• и "Рибоксин". ഇത്തരം മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം പോലെ ദെനൊജിന്മൊനൊഫൊസ്ഫത് ഒപ്പം "രിബൊക്സിന്".
• മൂത്രത്തിൽ പൊര്ഫ്യ്രിംസ് ത്വക്കിൽ നീക്കം കാരണമാകുന്ന ഉപകരണങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച്.

പോർഫിറിയായുടെ (ഇത് എന്താണ് - മുകളിൽ വിവരിച്ച) ചികിത്സ ഒരു സംയോജിത സമീപനം ആവശ്യമാണ്. കണക്കാക്കുന്ന തെറാപ്പി പദ്ധതി ആകാം:

1. ആരംഭിക്കുന്നതിന്, ക്ഷമ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു വേണം. ഇവിടെ അത് നിരന്തരം ഹൃദയമിടിപ്പ്, രക്തസമ്മർദ്ദം, മറ്റ് സുപ്രധാന അടയാളങ്ങളും നിരീക്ഷിക്കാൻ അത്യാവശ്യമാണ്.
2. ഇത് പഴയത് രോഗം ദുരവസ്ഥയിലാവുമ്പോൾ ട്രിഗർ എല്ലാ ഘടകങ്ങളും ഒഴിവാക്കാൻ പ്രധാനമാണ്.
3. ത്വരയാണ് അവസ്ഥ ശരിയായ കാരണം നിർണ്ണയിച്ചു ചെയ്തിട്ടില്ല എങ്കിൽ, രോഗിക്ക് ഗ്ലൂക്കോസ് ഒരു ഇൻഫ്യൂഷൻ കഴിയും. എന്നാൽ, ഈ ചികിത്സ പോർഫിറിയായുടെ ശക്തമായ ആക്രമണം മാത്രം സഹായിക്കുന്നു.
4. ഇത് വേഗത്തിൽ ഹെമിന് ഉപയോഗിച്ച് ക്ഷമ ചികിത്സ ആരംഭിക്കാൻ പ്രധാനമാണ്. ഈ കേസിൽ മെച്ചപ്പെടുത്തൽ, 2-4 ചികിത്സകൾ ശേഷം വരുവാൻ.
5. ലക്ഷണങ്ങൾ വിദ്ദവെനങ്ങടള പുറമേ ചികിത്സ പ്രക്രിയയുടെ ഒരു പ്രധാന ഭാഗമാണ്. ഇത് രോഗിക്ക് നിർജലീകരണം സംഭവിക്കില്ല എന്ന് കുടിവെള്ള സദസും പിന്തുടരുക അത്യാവശ്യമാണ്. വേദന പാരസെറ്റമോൾ ആൻഡ് മയക്കുമരുന്ന് അനല്ഗെസിച്സ് (ഡോക്ടറുടെ കുറിപ്പടി) ആവശ്യമുണ്ട്. ഹൃദയം വൈകല്യങ്ങളുടെയും ചികിത്സ; രക്തം സമ്മർദ്ദം പ്രശ്നങ്ങൾ ബീറ്റാ-ബ്ലോക്കറുകൾ ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയും. അണുബാധ കൂടി പെൻസിലിൻ അല്ലെങ്കിൽ ചെഫലൊസ്പൊരിംസ് കൈകാര്യം ചെയ്യണം.

ജനറൽ വർഗ്ഗീകരണം

അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ ഇത്തരം തരം ആണ്:

1. പാത്തോളജി ഒരു കുറവ് ദെഹ്യ്ദ്രതസെ പരത്തിയ.
2. പാരമ്പര്യ ചൊപ്രൊപൊര്ഫ്യ്രിഅ.
3. കാണാറുണ്ട് പോർഫിറിയായുടെ.

എന്തു മരുന്ന് ഭക്ഷണം കഴിയില്ല?

അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ കാരണം ചില മരുന്നുകളെ വരെ ഉണ്ടാകുന്നു. അതുകൊണ്ടു ഒരു ആക്രമണം കോപിപ്പിപ്പാൻ അനുവദിക്കാത്ത നിലയിൽ എടുക്കാൻ പാടില്ല അവരെ ഏതാണ് അത്യാവശ്യമാണ്.

അതിനാൽ, ഒരു വ്യക്തി നിശിതം ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയായുടെ ചെയ്തു എങ്കിൽ, നിരോധിത മരുന്ന് പട്ടിക ഹൃദയത്തിൽ മനസിലാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്:

• ഈ വളരെ അപകടകരമായ മരുന്നുകൾ, "ദപ്സൊനെ", "ദനജൊല്," "ദിഫെനില്ഗിദംതൊന്" "ദിച്ലൊഫെനച്", "ചര്ബമജെപിനെ", "മെപ്രോബമെറ്റ്," "നൊവൊബിഒചിന്" ഉണ്ട് "ക്ലോറോക്വിൻ."
• പ്രബലമായ അപകടകരമായ "ച്ലൊനജെപമ്" "കെതമിനെ", "ച്ലൊനിദിനെ", "നൊര്ത്രിപ്ത്യ്ലിനെ", "രിഫംപിചിന്" "ഥെഒഫ്യ്ല്ലിനെ" "എര്യ്ഥ്രൊമ്യ്ചിന്", "സ്പിരൊനൊലച്തൊനെ".

രോഗം പ്രിവൻഷൻ

നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഡോക്ടർമാർ ഇപ്പോൾ രോഗം തടയാൻ കഴിഞ്ഞില്ല പ്രതിരോധ നടപടികൾ ഒരു റേഞ്ച് വാഗ്ദാനം കഴിയില്ല. എന്നാൽ, ചില നുറുങ്ങുകൾ ശരീരത്തിന്റെ മൊത്തം പിന്തുണ നടപ്പിലാക്കാൻ കഴിയും:

1. പുകവലി കുടിച്ചും നൽകാൻ നല്ലത്.
2. ഇത് പ്രധാന ആ ഭക്ഷണങ്ങൾ കഴിക്കാൻ, ഏത് ഭാഗമാണ് വിറ്റാമിനുകൾ അളവിൽ അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട് പോലെ, പ്രത്യേകിച്ച് ബി ഗ്രൂപ്പ് ആണ്
3. ആവശ്യമായ സ്ട്രീറ്റ് നൽകുമ്പോൾ കണ്ണട, ലോക്ക് വസ്ത്രം, തൊപ്പികൾ അല്ലെങ്കിൽ ക്യാപ്സ്: സൂര്യപ്രകാശം നേരിട്ട് ചർമ്മം പരിരക്ഷിക്കുക!
4. ഒരു ആളിക്കത്തുക ട്രിഗർ കഴിയുന്ന ആ വസ്തുതകളും ഒഴിവാക്കാൻ നല്ലതു.
5. ഒരു ദിഎതിതിഅന് തേടേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്, അതിനാൽ അദ്ദേഹം മികച്ച ഭക്ഷണത്തിൽ തിരഞ്ഞെടുക്കാൻ സഹായിച്ചു.

ക്ഷമ എപ്പോഴും പാലിക്കണമെന്നാണ് ഡോക്ടർമാർ ചില ഉപയോഗപ്രദമായ ശുപാർശകൾ ഉണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന്, എപ്പോഴും എഴുതിയ ചെയ്യുന്ന ഒരു ബ്രേസ്ലെറ്റ്, ഉണ്ടാകും പക്ഷം, ആ മനുഷ്യൻ രോഗമാണ്.

ആ പതോളജി നൽകിയ എല്ലാ പ്രത്യേകതകൾ. ആരോഗ്യകരമായ തുടരുക!